重型再障患者发病急,贫血进行加重,骨髓多部位增生重度减低,伴严重感染或(和)出血,血小板<20×109/L,如中性粒细胞<0.2×109/L则称为极重型再障,如病情得不到有效控制,很可能因严重感染及发热导致死亡。

  除了及早进行造血干细胞移植,联合用药也是治疗极重型再障的重要方法:

  1、免疫抑制剂加雄性激素:雄性激素能促进血象恢复和提高治疗效果,可在应用抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG)等免疫抑制剂的同时使用雄性激素。

  2、免疫抑制剂联合应用:免疫抑制剂联合应用可产生协同效应,提高治疗效果。对年龄≥40岁或年龄虽<40岁,但无HLA相合同胞供者的患者优选抗淋巴细胞球蛋白和环孢菌素A加促造血治疗。

  3、中西医结合:中药疗效确切,且能从整体上提高再障患者体质,西药见效相对较快,可使患者在短期内不至于死亡,采用中西医结合的方式治疗再障可达到优势互补的目的,提高远期疗效。

  Tips:大剂量CTX细胞毒性免疫抑制剂可造成骨髓功能持续严重抑制,仅用于对其它药物治疗无效又无合适的骨髓供者的重型再障患者。