脊髓性肌肉萎缩是一种常染色体隐性遗传病,其发病原因是由于儿童在不同的发育时期出现了神经结构破坏,患者发病时间越早,神经受累程度越重。
脊髓性肌肉萎缩的分型
脊髓性肌肉萎缩分为三型,一类是急性婴幼儿脊髓性肌肉萎缩,通常在出生后6个月内发病,本类型病变进行性加重,一般大多数在2岁~3岁内死亡。二类是患者发病后,通常会存在急性加重期,但是病程相对较慢,又称作慢性婴幼儿脊髓性肌萎缩。三类通常2岁以后发病,病程更为缓慢,大多数病人能够独立行走。
脊髓型肌肉萎缩可导致脊柱侧凸
脊髓性肌肉萎缩患者存在严重躯干和四肢肌无力,常常存在舌肌自动性抽搐和四肢肌颤动,神经反射减弱,大多数患者智力正常,病变通常不累及心脏。
90%脊髓性肌肉萎缩患者中存在脊柱侧凸,脊柱侧凸通常是度过幼年期后存活患者的严重的问题。一旦患者被束缚在轮椅上,脊柱侧凸将很快加剧。脊柱侧凸通常在6岁~8岁时被发现,并且如果疾病的程度越重,脊柱侧凸也越可能进一步加重。