进行性脊肌萎缩症临床诊断标准有哪些?这个问题是许多患者家属比较关心的，我们在接诊进行性脊肌萎缩症病人时，也是发现患者及其家属对于这个问题比较重视，确实如此，在临床上我们发现一些特殊的原因导致患者了解进行性脊肌萎缩症的诊断标准带来困难，一般来讲有进行性脊肌萎缩症的典型临床症状和家族史者，诊断并不困难，主要有以下几点。
临床诊断标准1、血清CPK正常。
临床诊断标准2、对称性进行性近端肢体和躯干肌无力肌萎缩，不累及面肌及眼外肌，无反射亢进感觉缺失及智力障碍。
临床诊断标准3、肌电图提示神经源性受损。
临床诊断标准4、家族史符合常染色体隐性遗传方式。
临床诊断标准5、肌活检符合前角细胞病变。 具备以上条件1～4或1，3，4，5均可确诊本病。
任何疾病都是靠症状来判别诊断疾病的类型和发生，也可以说症状是诊断疾病的佳方式。 我们要注意观察患者在诊断过程中的一些症状表现，我们要注意肌肉体积和外观，是否有肌肉萎缩和肌无力，如果出现，要确定其分布范围并作两侧对称部位的比较。 这也属于进行性脊肌萎缩症的诊断项目。
