儿童型重症肌无力的药物选择:

  1.抗胆碱酯酶药 本类药物通过抑制胆碱酯酶活性,使胆碱能神经末梢释放的乙酰胆碱破坏减少,突触间隙中乙酰胆碱积聚,出现毒蕈碱样(M)和烟碱样(N)胆碱受体兴奋作用。此外,对运动终板上的烟碱样胆碱受体(Nz受体)有直接兴奋作用,并能促进运动神经末梢释放乙酰胆碱,从而提高胃肠道、支气管平滑肌和全身骨骼肌的肌张力。常用药物有新斯的明,溴吡斯的明。

  2.免疫抑制药  本类药物能抑制与免疫反应有关细胞(T淋巴细胞和B淋巴细胞>的增殖和功能,对机体的免疫反应具有抑制作用。

  (1)肾上腺皮质激素类药物:本类药物抑制巨噬细胞和其他抗原递呈细胞的功能,减弱它们对抗原的反应,抑制细胞介导的免疫反应和迟发性过敏反应,减少T淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性细胞的数目,降低免疫球蛋白与细胞表面抗体的结合能力,并抑制白介素的合成与释放,从而降低T淋巴细胞向淋巴母细胞转化,并抑制原发免疫反应的扩展,发挥免疫抑制作用。常用药物有泼尼松。

  (2)抗肿瘤药:①抗代谢药。硫唑嘌呤具有嘌呤拮抗作用,免疫抑制的机制为免疫活性细胞在抗原刺激后的增殖期需要嘌呤类物质,此时给予嘌呤拮抗药即能抑制DNA的合成,抑制淋巴细胞的增殖,产生免疫抑制作用。②烷化剂类。如环磷酰胺可抑制细胞的增殖,非特异性地杀伤抗原敏感性小淋巴细胞,限制其转化为免疫母细胞,对体液免疫和细胞免疫均有抑制作用。