临床研究发现,重症肌无力患者身上常可测出其他自身抗体,且多伴其他自身免疫性疾病,认为重症肌无力的病因与自身免疫机制有关,临床应用免疫调节或抑制药物治疗确实达到缓解或显著改善的效果。治疗重症肌无力常用的免疫调节或抑制药有以下4种。
①糖皮质激素
口服糖皮质激素,强的松等是一线选择药物,可以使70-80%的患者得到缓解或显著改善。如病情危重,可使用糖皮质激素冲击,期间须严密观察病情变化,因糖皮质激素可使肌无力症状在4-10天内一过性加重并有可能促发肌无力危象。
②硫唑嘌呤
硫唑嘌呤与糖皮质激素联合使用比单用糖皮质激素效果更好,单独使用硫唑嘌呤时虽有免疫抑制作用但不及糖皮质激素。多于使用后4-12个月起效,6-24个月后达到大疗效。
③环磷酰胺
主要用于糖皮质激素与硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯或环孢菌素联合使用不能耐受或无效的患者,与糖皮质激素联合使用可以显著改善肌无力症状,并减少糖皮质激素使用剂量。
④环孢菌素
主要用于硫唑嘌呤不能耐受或无效的患者,可以显著改善肌无力症状,并降低血中乙酰胆碱受体抗体的浓度。
特别提示:症状进行性加重的重症肌无力患者,应使用免疫抑制剂,一般联合使用强的松和硫唑嘌呤,并加用双磷酸盐类药物或抗酸药物降低骨质疏松、胃肠道并发症;对于这一方案无效或不能耐受的患者,可以使用其他免疫抑制剂。