重症肌无力具有病程长易反复的特点,特别是重症肌无力危象如果不能及时处理患者将面临生命危险。目前临床治疗方法包括药物治疗和胸腺摘除手术治疗。

  药物治疗

  (1)抗胆碱酯酶药物:使Ach存活延长,对症药物,改善临床症状,不宜长期用,会导致NMJ-AChR破坏。常用药物:①溴吡啶斯的明片30~60mg,q4~6h,15~30min起效,维3~4h;②新斯的明针。

  (2)肾上腺皮质激素:针对发病机制,冲击疗法。强的松,隔日顿服,采用小剂量递增或大剂量递减。

  (3)免疫抑制剂:环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A。

  胸腺摘除手术治疗

  适应证:青春期后无手术禁忌的全身型MG,久治无效伴复视或伴胸腺瘤的眼肌型(趋向于一经诊断,不管分型,均手术治疗)。

  疗效及影响因素:病程短,病情轻,胸腺增生的年轻女病人疗效佳,胸腺增生>胸腺萎缩>胸腺瘤,半年波动较大,2-4年渐趋稳定,5年后约90%有效,疗效持久。

  重症肌无力危象治疗

  危象处理一般原则:优选保持呼吸道通畅,一旦出现呼吸不能维持正常通气量时,立即行气管插管或切开,呼吸机辅助呼吸,同时针对危象类型给药治疗。

  肌无力危象:加大抗胆碱酯酶药物。

  胆碱能危象:立即停用抗胆碱酯酶药。

  反拗危象:可停用抗胆碱酯酶药,仅输液维持。

  特别提示:重症肌无力患者避免过度疲劳,禁用或慎用一些药物。禁用药物包括:奎宁、氯仿、吗啡、氨基甙类抗生素(链霉素、卡那霉素)、新霉素、粘菌素、多粘菌素A和B、巴龙霉素、喹诺酮类、肌松剂等。慎用药物包括:安定、苯巴比妥等镇静剂。