原发性胆汁性肝硬化患者治疗期间进行疾病监测有助于随时发现病情变化，及时调整治疗方案，对于达到较好预后具有重要意义。
（1）肝功能检查是通过各种生化试验方法检测与肝脏功能代谢有关的各项指标以反映肝脏功能基本状况，原发性胆汁性肝硬化患者每3～6个月监测肝功能。
（2）Mayo风险指数> 4.1的肝硬化患者，每2～3年行胃镜检查评估静脉曲张，如果发现有大的静脉曲张，建议使用β受体阻滞剂作为基本药物预防性治疗。
（3）根据胆汁淤积的严重度和基础骨密度，每2～4年行骨密度测定。应从乳制品或钙剂中补充钙，1500mg/d，可同时补充维生素D 400～1000U/d。
（4）当黄疸加深时，因脂肪吸收障碍可出现脂肪泻，黄疸的患者每年监测脂溶性维生素水平。脂溶性维生素缺乏可口服补充脂溶性维生素，儿童食物中可补充中链甘油三酯PSC患者由于胰腺功能不全继发脂肪泻，需补充胰酶。
（5）肝癌是原发性胆汁性肝硬化患者病情恶化的终阶段，老年男性患者和肝硬化患者每6～12个月应监测B超和甲胎蛋除外原发性肝癌。