重症肌无力患者如果确诊合并胸腺病变(胸腺瘤和胸腺增生)应早期行胸腺摘除治疗,或经临床诊断其他类型的重症肌无力符合胸腺切除手术适应证,也可作胸腺切除治疗。
胸腺切除手术治疗原则
①确诊胸腺瘤患者应行胸腺切除手术,而不考虑重症肌无力的严重程度,早期手术治疗可以降低肿瘤扩散的风险。
②不伴有胸腺瘤的重症肌无力患者,轻型者不能从手术中获益,而相对较重患者特别是全身型合并乙酰胆碱受体抗体阳性的重症肌无力患者则可能在手术后临床症状得到改善或缓解。
③MuSK抗体阳性的重症肌无力患者,胸腺切除手术对肌无力的疗效不佳;而对于乙酰胆碱受体抗体和MuSK抗体均为阴性的全身型重症肌无力患者,也应早期行胸腺切除手术治疗。
④乙酰胆碱受体抗体阳性且对乙酰胆碱酯酶抑制剂治疗不敏感的全身型重症肌无力患者,也可考虑在发病1年内行胸腺切除手术。
⑤病情较重无法手术或长期使用免疫抑制药物且不能减量患者,术前可先作血浆交换或大剂量丙种球蛋白冲击治疗。
⑥术前应做好充分的内科治疗准备,要求重症肌无力临床症状相对稳定,以免诱发肌无力危象。
⑦术前维持原有胆碱酯酶抑制剂使用剂量,尽量不用或少用糖皮质激素,以免伤口感染和不易愈合。
⑧未成年重症肌无力患者胸腺切除手术仍存在争议。