病例呈现
一位中年女性，半年前出现肝功能异常，黄疸，乏力，疲劳感明显，血生化检查显示总胆红素(TBIL)近120 umol/L，谷丙转氨酶(ALT)近10倍ULN(正常上限高值)增高入我院治疗。
结果保肝降黄治疗肝功能获得了迅速好转，病人症状改善明显，但病因却不明确，没有病毒性肝炎感染的证据，也没有药物毒物使用史，也无酒精肝脂肪肝等病因可能。患者抗核抗体低滴度阳性，免疫球蛋白G(IgG)稍高于正常人。
作为专科医生，自然相关自身免疫性肝炎可能。但自身免疫性肝炎，血清学及临床生化学指标难以确诊。需要肝组织学检查。患者一时难以接受肝穿刺检查。肝功能好转后出院。半年后，上述症状再现。肝功能再次异常，但TBIL、ALT均无上次高。但肝硬度检测出现升高，达到严重肝纤维化程度。跟患者强调了肝组织学检查的重要性，病人接受肝穿刺检查。
CD38免疫组化：
病理解读：肝组织全下叶炎症，轻中度界面炎，形成桥接样坏死带，炎症细胞浸润以淋巴-浆细胞为主，胆管形态结构基本正常，少数胆管有淋巴细胞嵌入。汇管区扩大，被大量纤维填充，纤维间隔形成。炎症及纤维化评分：G2S2。支持自身免疫性肝炎诊断。
自身免疫性肝炎的诊断
自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis，AIH)的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高IgG血症、血清自身抗体阳性，肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。大多数AIH患者血清中存在一种或多种高滴度的自身抗体，但这些自身抗体大多缺乏疾病特异性。血IgG和/或γ-球蛋白升高是AIH特征性的血清免疫学改变之一。血清IgG水平可反映肝内炎症活动，经免疫抑制治疗后可逐渐恢复正常。
肝组织学检查
肝组织学检查对AIH诊治的重要性表现为：(1)提供AIH 患者确诊依据，特别是在自身抗体阴性患者;(2)有助于与其他肝病(如药物性肝损伤、Wilson病等)鉴别;(3)明确有无合并其他自身免疫性肝病，如原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis，PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)重叠存在;(4)评估分级和分期;(5)治疗后复查有助于判断合适的停药时机，如Ishak评分系统中肝炎活动度(hepatitis activity index，HAI)<4分时停药相对安全。因此，建议尽可能对所有拟诊AIH且无肝活检绝对禁忌证的患者行肝组织学检查。
经验交流
AIH患者如不进行临床干预，可迅速进展为肝硬化或终末期肝病。所有活动性AIH患者均应接受免疫抑制治疗，并可根据疾病活动度调整治疗方案和药物剂量。(1)建议中度以上炎症活动的AIH患者[血清氨基转移酶水平>3×正常值上限(ULN)、IgG>1.5×ULN和/或中重度界面性肝炎]接受免疫抑制治疗。急性表现[ALT或者谷草转氨酶(AST)>10×ULN]或重症AIH患者[伴国际标准化比率(INR)>1.5]应及时启动免疫抑制治疗，以免进展至肝功能衰竭。(2)对于轻微炎症活动(血清氨基转移酶水平<3×ULN、IgG<1.5×ULN和/或轻度界面性肝炎)的老年(>65岁)患者需平衡免疫抑制治疗的益处和风险作个体化处理。暂不启动免疫抑制治疗者须严密观察，如患者出现明显的临床症状，或出现明显炎症活动可进行治疗。
该患者第一次发病符合肝穿刺适应症，未得到正确的诊断，保肝治疗不能延缓病情的进展，半年左右迅速肝纤维化，及时启动免疫抑制治疗阻止了疾病进展。
